出大事了！近日，著名的物理学家史蒂芬藿金先生去世了！什么？是带我们认识宇宙和时间的那位霍金先生吗？是啊，大物理学家，就是“渐冻人”，因该病不幸去世，下面市中医院内科医生给大家讲讲渐冻症。
渐冻症，学名叫做肌萎缩性侧索硬化症（ALS）。当年医生说霍金最多活不过3年，他却以乐观的心态对抗渐冻症直到今年，这等毅力，连医生都直呼不可思议。渐冻症，不是说自己被冻上了，而是一种侵犯脊髓、脑干、大脑运动神经元的慢性进行性发展的疾病。这种疾病起病稳秘，由于运动神经元的损害，患者表现为骨骼的萎缩、无力以至完全瘫痪，而丧失肢体活动能力、语言表达功能、进食功能的患者，最终可能会因呼吸肌麻痹而死亡。因为这些功能是随着疾病进展而逐渐丧失，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。
这病听着好吓人，应该是罕见病吧？说多不多，世界范围运动神元病的患病率约为0.8-8.5/10万，属少见病。但说少也不少，在神经系统变性疾病中，“渐冻人”的发生率仅次于老年性痴呆和帕金森病，排在第三位。“渐冻人”发病高峰在40岁-50岁，男性发病占优势，男女比例约为2：1，发病率随年龄增大而增高。在“渐冻人”中，只有5%-10%为家族性，有明确的遗传背景；92%-95%的患者没有家庭史。本病虽然不遗传，但有些人患病与基因突变有关。
这病能不能早期预防呢？或者说，早期有哪些症状？早期症状包括：说话含混不清，上肢举起重物力量减弱，用手捏持物品无力，下肢单足站立力弱，足下垂而易绊倒，肌肉跳动，腿抽筋。初期身体两侧症状常不对称，可从一个区域发展到另一个区域。换句话说，要注意肌肉无力、萎缩，肌肉跳动、肌肉痉挛；舌肌萎缩、构音障碍，咀嚼肌无力、面肌无力、吞咽困难、饮水呛咳、颈肌无力等征象。但还有一个讨厌的事情，“渐冻人”的诊断仍然缺乏特异的生物学标志，主要是看临床表现和肌电图神经传导研究等电生理检查结果。由于很容易和其他疾病症状重叠，所以说，检验检查不可少。
这病能不能治好呢？目前，运动神经元病仍是一种无法治愈的疾病，确认后大多数患者病程为3年-5年，约10%的患者可超过10年。但也不可绝望，还有许多方法可以改善患者的生活质量，延长生存期。具体治疗，除使用延缓病情发展的药物外，对患者应给予包括营养管理、呼吸支持和心理治疗等的综合治疗。此外，影响患者生存的两个主要问题是呼吸肌麻痹和不能进食带来的营养问题。对于前者，可定期检测肺功能，尽早使用双水平正压通气（BiPAP）无创呼吸机。对于后者，当患者吞咽困难时宜采用高蛋白、高热量、富含维生素的饮食以保证营养摄入。最重要的，要和患者多交流，改善其恐惧、焦虑、抑郁等心理情绪。
最后让我们崇拜霍金一下，他大部分的时间都在轮椅上度过，但他努力研究，提出许多学说甚至著作，让生命残而不废，残躯搏命，破偏见常识，终证自由创想，修身明志，远凡间人世，并列日月星辰。他用勇气与毅力，鼓舞了所有渐冻症患者，鼓舞着我们所有的人！
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